Ciska & Doenja

We leven met de dag en zoeken het geluk in kleine dingen’ Cisca van Eldik-Rangé en haar
dochter Doenja de Bruin kampen met de ernstige en meest voorkomende spierziekte Myotone Dystrofie. Genezing is niet mogelijk, omdat er nog geen medicijn is. “We proberen het leven zo lang mogelijk te grijpen.”

Cisca: “Achteraf gezien waren er signalen dat er iets goed mis was. Ik groeide op in een omgeving met heuvels en bergen. De ritjes naar school deed ik op de fiets en altijd voelde ik verzuring in mijn benen. Op school kon ik fysiek niet meekomen. Ik was de slome die niet kon hoogspringen, de luie griet die niet kon presteren. Mijn moeder was een harde. Had ik last van maagpijn, wat vaak zo was, dan zei ze: ‘Smeer er een crèmepje op, dan gaat het over.’

Maar het ging niet over. Ik was moe, moe en nog eens moe. Naarmate de jaren verstreken, kwamen er steeds meer klachten bij. Ik trouwde en kreeg twee dochters, Doenja en Cynthia. Op een dag ontwikkelde ik een gelige teint. De maag-lever-darm-arts constateerde enorm hoge leverwaarden, waarop hij opperde helemaal met alcohol en drugs te stoppen. Wat was dat voor opmerking!? Ik moest niets hebben van alcohol en drugs. Zijn opmerking tekent de
onwetendheid waarmee ik tientallen jaren te kampen heb gehad. Met alsmaar wisselende klachten meldde ik mij telkens bij de huisarts en in het ziekenhuis. Ik had darmklachten en ik onderging alle nare onderzoeken die je je maar kunt bedenken. Zonder resultaat. Ik had een staaroperatie nodig, op mijn veertigste. En ik voelde rare pijnscheuten in mijn hand, die me bij de reumatoloog brachten. Ik ben behandeld voor ‘etalagebenen’, kreeg uit het niets opgezwollen voeten en werd wakker met pijn in mijn nek en schouder. Sommige van die klachten weet ik aan mijn fysiek zware werk. Tot het moment waarop ik niet anders
kon dan aan de bel trekken en met zware hartklachten in het ziekenhuis
belandde. Op de hartafdeling ontdekten artsen dat ik in de uren ervoor verschillende hartinfarcten had gehad en dat mijn hart voor nog maar vijftien procent functioneerde. De
cardioloog stond voor een raadsel, want ik had de aderen van een achttienjarige, zo vertelde hij mij.”

Vreemd soort opluchting
“Er was niemand die écht wist wat er met me aan de hand was. Omdat ik steeds het gevoel had niet serieus te worden genomen, ging ik onbewust steeds minder snel naar de huisarts.
Totdat ik een reumatoloog ontmoette die ik nooit eerder had gesproken. Een hoogleraar, 72 jaar was ze. Daags na ons gesprek belde ze me. Mijn verhaal had de hele nacht door haar hoofd gespookt en ze wilde me graag verder onderzoeken. ‘Ik denk namelijk te weten dat je een spierziekte hebt,’ zei ze. Ze bleek het bij het juiste eind te hebben toen ik in december van 2018 eindelijk, na vijftien jaar aan de bel trekken bij de ene na de andere arts, werd gediagnosticeerd. Ik bleek MD te hebben, Myotone Dystrofie type 1, een spier- en weefselziekte die wordt veroorzaakt door een DNA-fout. Naast de spieren tast het belangrijke organen aan, zoals de longen, hersenen en het hart. Het is een dodelijke ziekte, er is nog geen medicijn. Werkelijk álle klachten die ik mijn leven lang had ondervonden, bleken symptomen te zijn van MD. Toen ik dat hoorde, bekroop me het gevoel van opluchting. Erkenning. Eindelijk wist ik wat er met me aan de hand was. Ik was niet
gek, ik bleek echt ziek te zijn. Een vreemd soort opluchting natuurlijk, want er werd me direct duidelijk gemaakt hoe ernstig mijn ziekte was: de meeste mensen die lijden aan MD
overlijden tussen hun 45ste en 65ste aan hart- of longproblemen. De hartverscheurendste boodschap moest nog volgen: er is vijftig procent kans op het genetisch doorgeven van de
DNA-fout aan de volgende generatie – of ik het had gekregen van mijn ouders
kon niet meer worden achterhaald – en áls de ziekte genetisch is doorgegeven, gaat dat in steeds ernstigere vorm. Met andere woorden: juist de kinderen worden het hardst getroffen. Dit vreselijke feitje werd de harde werkelijkheid toen bij onze dochter Doenja MD type 1 werd gediagnosticeerd.

Lichaam als 1.0-motortje
Doenja: “Ik was toen 32. Met de diagnose vielen de puzzelstukjes in elkaar, want net als mijn moeder kampte ik al jaren met onverklaarbare klachten en een vreselijke vermoeidheid. Werkte ik voorheen 45 uur per week als serviceadviseur, in een tijdsbestek van drie jaar is mijn conditie zo achteruitgegaan dat ik amper nog twee uur red. Ik zit in een
traject om afgekeurd te worden en huishoudelijke hulp te krijgen, maar ik doe er alles aan om zo lang mogelijk in beweging te blijven. Ik ben onder controle bij het Radboudumc, ik train volgens een therapeutisch traject bij sportcentrum Papendal en revalidatiecentrum Klimmendal en ik eet gezond met een sterke focus op vitaminen, mineralen en proteïnen. De therapieën zijn gericht op het verlichten van de symptomen. Helpt
het? Eerlijk gezegd kan ik het niet met zekerheid zeggen. Mijn lichaam blijft aanvoelen als een gevangenis. Aan mijn uiterlijk zie je niks en dat maakt het extra lastig. Veel vriendinnen zijn afgehaakt, omdat ze ‘niet op me konden bouwen’, als ik weer eens een afspraak afzegde omdat ik het fysiek niet trok. Mijn fysiotherapeut legt het zo uit: in mijn vroegere leven was ik als een raceauto met een V12-motor. Daarmee kon ik alle bergen moeiteloos beklimmen. Maar nu is mijn lijf nog maar een 1.0-motortje, waarmee ik nog steeds de Alpe d’Huez probeer op te rijden. Dat gaat allang niet meer. De kracht is verdwenen en mijn ziekte
heeft zich nu al zo ver ontwikkeld dat ik er erger aan toe ben dan mijn moeder toen ze 35 was.

Schuldgevoelens
Cisca: “De gedachte dat ik dit mijn kind heb aangedaan, is onverteerbaar. Ik vind het zo erg dat ik haar mijn ziekte heb doorgegeven; ik schiet al vol als ik het hardop zeg. Had ik het maar geweten. Want bizar genoeg kun je de DNA-fout die Myotone Dystrofie in wezen is, herstellen als je besluit via ivf kinderen te krijgen. Had ik geweten dat ik ziek was, dan had ik nooit op de natuurlijke manier zwanger willen worden met de wetenschap dat ik een groot risico liep de ziekte door te geven. Wat was ons gezin dan veel – ellende bespaard gebleven.” Doenja: “Mijn moeder en ik kunnen goed praten over het schuldgevoel waarmee ze worstelt. Ze wist van niets, er valt haar niets te verwijten. Maar ik snap de donkerte waartegen ze vecht. Ook ik deal daarmee. Zo schuilt er intens verdriet in mijn voorstel aan
mijn man Cor om maar van mij te scheiden. Ik kan zó veel niet. Als hij achter mij loopt om mij letterlijk een hellende weg op te duwen, denk ik: nee, alsjeblieft, zo niet meer. Laat hem
een normaal leven leiden met een gezonde echtgenote.

Klein geluk
Cisca: “Zo denk ik ook vaak in mijn huwelijk met mijn man Bert. Ik ben veranderd. Als ik lach, lachen mijn ogen niet meer mee en in de spiegel zie ik een wezenloze blik. Mijn spraak gaat achteruit en mijn tong werkt soms niet mee, waardoor het lijkt alsof ik dronken lal. Ik kan er maar beter om geinen. Hoeveel grapjes ik ook maak, ik zie Bert worstelen met mijn ziek zijn, al houdt hij zich groot. Vroeger was het een zoete inval bij ons thuis, maar in de loop der jaren zijn veel vrienden afgehaakt. Ik vind het ontzettend moeilijk voor Bert dat mijn MD ons zo veel sociale contacten heeft gekost. Hoe spring je om met het feit
dat je weet dat je doodvonnis is getekend? Vooral het geluk in kleine dingen proberen te zien. Ik probeer het leven zo lang mogelijk te grijpen. Mensen snappen niet dat Doenja zo
weinig kan en ik nog net iets meer kan dan zij. Ik kan ze niet aan hun verstand brengen dat deze ziekte per generatie erger wordt.”

Doenja: “Dat gegeven speelde bij mij en mijn man heel erg, toen ik zwanger bleek te zijn van onze zoon Joël. Zijn komst was niet gepland en ik belde het ziekenhuis zodra ik de zwangerschap ontdekte. We zouden een erfelijkheidstest kunnen doen, maar we kozen ervoor dat niet te doen. Zolang hij geen symptomen vertoont, doen we niks. Het Radboudumc houdt hem nauwlettend in de gaten. Op het moment dat je, zoals ik, eigenlijk al je doodvonnis hebt getekend, kun je groots en meeslepend gaan leven. Kun
je jezelf doelen stellen en ze najagen zolang je lijf het nog aankan. Of je kunt, zoals mijn moeder en ik doen, met de dag leven en het geluk in kleine dingen zoeken. Wij wonen in een huis op het platteland en aan de voor- en achterzijde van het huis hebben we vrij zicht. We zien de zon opkomen en ondergaan, prachtig vind ik dat. ‘Mama, de kleurtjes komen eraan,’
roept Joël als we de lucht zien veranderen van blauw naar rozerood. We kijken samen naar de vliegtuigen die over komen en op de beste dagen gaan we eropuit in onze oldtimer.
Misschien klinkt het gek, maar ik geniet als ik de minimale planning zoals ik die in mijn hoofd had, aan het einde van de dag heb kunnen voltooien.

Energieslurper
Cisca: “Dat herken ik heel erg. Binnenkort krijg ik hopelijk via de gemeente de beschikking over een loopfiets, waarmee ik eropuit kan. Bert en ik hebben een camper en het liefst gaan we ermee de hort op. Soms naar een camping maar vijf kilometer van ons huis, maar wat  geeft het. Zittend voor de camper, met een kop koffie voor mijn neus, voel ik geluk. Dat voel
ik ook bij onverwachte handreikingen die ik krijg. Van een buurvrouw, die me haar telefoonnummer geeft. ‘Als je hulp nodig hebt om de hond uit te laten, stuur me een bericht. Ik hoef geen kop koffie, ik hoef niks. Maar bel me en ik pak de hondenriem. Ik weet dat je het moeilijk hebt.’ Dat raakt me. Een gesprek met oud-collega’s doet dat ook. Mijn wereld is klein geworden. Soms heb ik amper in de gaten wat er nog speelt in het land, omdat de ziekte mij en mijn energie opslurpt. Maar als ik eens met hen aan tafel zit, voel ik me weer waardig en geniet ik van het geklets en gekeuvel. Ik had het leven dolgraag anders
gezien. Ik kies ervoor mijn familie te koesteren, de vrienden die er nog zijn
in ons leven. Daaruit haal ik mijn positiviteit. Alles wat we hebben is elkaar.